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Tumores de partes blandas. - 78 casos -

Dr. Joaquín Zeballos M., Dr. Andres Zaconeta G.

20/10/2003

División de Ortopedia y Traumatología – Ortopedia oncológica del Seguro Social Universitario.
www.ceboto.org, www.galenored.com/ceboto,  jzeballos@ceboto.org, jzeballo@supernet.com.bo
Cochabamba – Bolivia

Resumen

Los tumores de partes blandas s originan de los tejidos mesenquimaticos extraesqueleticos. Se realiza un estudio del diagnostico prolijo basado en la clínica, imágenes y patología. Esta serie estudia a 78 pacientes con tumores de partes blandas desde octubre de 1998 a julio de 2002 (46 meses). Se estadifico los casos en base a edad, sexo, patología, márgenes quirúrgicos y tratamiento. Se obtienen buenos resultados en 64 (82.5%) pacientes, la mano es el lugar anatómico mas afectado con 40 (51.2%), el diagnostico mas frecuente fue el Quiste sinovial en 48 (61.5%), los tumores benignos 74 (94.8%) predominaron claramente sobre los malignos. El margen quirúrgico obtenido mas frecuente es el marginal 50 (64.1%), y las complicaciones se presentaron en 14 (17.9%) pacientes. Actualmente permanece siendo una enfermedad muy difícil de vencer.
Palabras clave: tumor blando, biopsia, márgenes quirúrgicos, sarcomas blandos

Soft tissue tumours. - 78 cases –
Summary
The tumors of soft tissue originate of extraesqueletics mesenquimaticos weaves. A study is made of diagnose tedious based on the clinic, images and pathology. This series studies to 78 patients with tumors of soft tissue from October of 1998 to 2002 July (46 months). Stagyn the cases in base wing surgical age, sex, pathology, surgical margins and therapy. Good results in 64 (82.5%) patient ones are obtained, the hand is the anatomical place but affected with 40 (51.2%), diagnose but it frequents was the Sinovial cyst in 48 (61.5%), benign tumors 74 (94.8%) predominated clearly on the malignant. The obtained surgical margin but frequents is marginal 50 (64.1%), and the complications appeared in 14
(17.9%) patient. At the moment it remains being a disease very difficult to win.
Key words: soft tissue , biopsy, surgical margins, sarcomas soft tissue


Introducción.

Definición

Son tumores originados en los tejidos mesenquimáticos extraesquelético que conectan, soportan y rodean otras estructuras anatómicas Son tejidos ubicados entre la epidermis y los órganos parenquimatosos Incluye los órganos de la locomoción: músculos, tendones y tejidos de sostén: - Tejido fibroso
- Tejido adiposo
- Tejido sinovial
Las neoplasias, etimológicamente "neoformaciones" o "crecimientos descontrolados", son hoy un capítulo prioritario de investigación y atención prioritaria por cuanto una de sus formas "el cáncer" supone una de las patologías más frecuentes y letales al menos en los países desarrollados.

Etiología

La etiología de los tumores de partes blandas sigue siendo DESCONOCIDA, aún que se han intentado implicar a factores Genéticos, Ambientales e Iatrogénicos
Factores implicados:
- Genéticos:
Neurofibromatosis (Schwanomas Malignos)
Síndromes de Sarcomas Mixtos
Síndrome de Gardner
- Exposición a Radiación:
Linfedema:
- Congénito
- Iatrogénico
- Parasitario
- Quirúrgico
- Traumatismos:
Tumores Desmoides
- Químicos:
2,3,7,8 – Tetraclorodibenzo – p – Dioxina
Cloruro de Polivinilo
Arsénico (Angiosarcoma Del Hígado)
Origen multicausal Hoy se reconoce un origen multicausal en el cáncer (agentes físicos, químicos, biológicos, así como predisposiciones genéticas y traumatismos reiterados), responsables de la transformación celular neoplásica a nivel de su información genética.
Incidencia
• Los tumores benignos superan a los malignos aproximadamente 100:1
• En USA los S.B.P. representan el 1% de todos los tumores malignos diagnosticados (excluyendo los Ca. de piel y Ca. in Situ)
• En menores de 15 años corresponden al 15% de los tumores malignos (el más frecuente corresponde a Rabdomiosarcoma)

Evaluación clínica

Consideraciones previas

Un paciente con un tumor óseo normalmente se queja de dolor y tiene alguna alteración en la marcha o en la función de prehension de la mano, sin tener en cuenta la presencia o ausencia de una masa palpable. En cambio, un paciente con un tumor de partes blandas normalmente tiene una masa palpable que produce un dolor leve o ninguno y causa una pequeña alteración en la función. Ambos tipos de síntomas son motivo de consulta al médico, este de rutina solicita una radiografía simple, si existe correlación con la clínica, lleva a un diagnóstico casi específico para el paciente con un tumor óseo, pero es de poca importancia para el diagnóstico en tumores de partes blandas 19.
Hay cuatro tipos de tumores de partes blandas en los miembros:
1. Tumor maligno de partes blandas
2. Tumor benigno de partes blandas
3. Proceso inflamatorio
4. Masa traumática como Miositis osificante o un Aneurisma falso.

La consistencia de una masa es un parámetro inespecífico de su agresividad. Los tumores malignos más comunes de partes blandas son Sarcomas e incluyen Fibrohistiocitoma maligno, Liposarcoma, Fibrosarcoma, y Sarcoma sinovial. La mayoría de los Sarcomas de partes blandas causan dolor leve y pequeños trastornos en el miembro 2. Los Lipomas intramusculares, Tumor desmoide, Hemangioma y Tumores de la vaina de nervio son los tumores benignos profundos más comunes. Todas las masas deben evaluarse con auscultación y percusión. Los Aneurismas pueden ser diagnosticados por auscultación, una señal de Tinel (sensación de hormigueo en el extremo del distal de un miembro luego de la percusión de una lesión que involucra un nervio) puede significar un tumor de la vaina del nervio.

Las masas profundas de los miembros y con un diámetro mayor de cinco centímetros, tienen más probabilidades de ser maligno que las masas subcutáneas más pequeñas. Debe señalarse, sin embargo, que casi un tercio de todos los sarcomas son subcutáneos, y que a menudo son pequeños.
Por lo expuesto anteriormente es muy importante evaluar todos los parámetros clínicos como ser: edad, sexo, raza, dolor, alteración de la función, antecedentes de actividad física y exposición a agentes físico-químicos
El examen físico deberá ser prolijo y detallado, evaluando el dolor, consistencia, diámetro, percusión, auscultación, la tumoración, temperatura elevada, circulación colateral, edema y trastorno neurológico.

Pruebas del laboratorio

Salvo las pruebas específicas de inmunoglobulinas en pacientes con Mieloma múltiple, o de antígeno próstatatico específico para metástasis de próstata, el resto de la serologia y el examen bioquímico, su valor en el diagnóstico de tumores de partes blandas es limitada. La eritrosedimentacion (VES) es un valor no específico, que esta elevado a menudo en aquéllos con un tumor maligno de partes blandas o en tumores metastasicos. Para otros tumores benignos y primarios malignos, la VES casi siempre es normal. Para los pacientes con Sarcoma de partes blandas, un valor elevado de VES puede indicar un pronóstico pobre. El médico debe estar al tanto de otras patologías, como la infección, embarazo, o un postoperatorio reciente, que pueden elevar el valor de la VES. El nivel de la fosfatasa alcalina es elevado en el Osteosarcoma de partes blandas 14.

Interpretación radiográfica

La interpretación radiográfica no es de importancia diagnostica en los tumores de partes blandas, y si están a favor de los tumores óseos. Sin las ayudas adicionales de diagnóstico, la radiografía simple de tumores de partes blandas nos muestra que son isodensos con relación al músculo. La radiografía simple puede demostrar una densidad homogénea mayor, ejem Lipoma, calcificación y osificación. La calcificación y osificación son hallazgos distintos importantes. La calcificación es frecuentemente debida a la deposición de calcio en tejido necrotico y es distinto de la osificación observada en el Osteosarcoma de partes blandas o en la Miositis osificante. La calcificación se observa con frecuencia en los tumores malignos de partes blandas, pero es infrecuente en tumores benignos salvo los flevolitos redondos de los Hemangiomas 19, 6 o de Quistes de Baker de larga data.
La evaluación clínica y radiográfica de un tumor de partes blandas no llevan a un preciso diagnostico. Por consiguiente, los tumores malignos de partes blandas con mucha frecuencia son biopsiadas en forma precipitada. El lugar y dirección de la biopsia es crucial y de mucho cuidado en los Sarcomas de partes blandas. Las biopsias mal realizadas, incisiones contaminadas, y la escisión gradual de una masa grande pueden tener efectos adversos considerables en la evolución de dichos tumores. Sin embargo, la mayoría de los tumores de partes blandas son benignos, y por esta razón el médico primario que diagnostica la masa enfrenta un dilema: el tumor benigno debe ser resecado o debe enviarse al paciente a realizarse más estudios porque la lesión puede ser ¿maligna?.

Ultrasonografia

La imagen de Ultrasonografia es útil para la evaluación de un tumor de partes blandas, sobre todo si la masa es vecina a una articulación. Con la ultrasonografia, uno puede documentar el tamaño y profundidad de una masa de partes blandas y muestra si es completamente quistico. Si la masa encontrada es totalmente quistico (sobre todo alrededor de la rodilla o en cualquier articulación), si es pequeño (menos de cinco centímetros de diámetro), y sobre todo si es superficial, es probable que sea benigno. Si una masa tiene cinco centímetros de diámetro o más, sobre todo si es profundo y en el muslo, es probable que se trate de un Sarcoma. En caso de duda sería entonces aconsejable realizar estudios de imágenes de diagnostico adicionales de mayor complejidad antes de realizar la biopsia 2, 3.

Correlación clínica y radiográfica.
Cirujano ortopedista - Radiólogo - Anatomopatologo

Es necesaria una correlación óptima entre la información clínica y radiográfica para que la interpretación patológica sea más exacta. La colaboración entre el cirujano ortopedista, radiólogo y anatomopatólogo son necesarios para obtener el diagnóstico y tratamiento apropiado de los tumores de partes blandas. Si cualquier de las tres disciplinas no colabora con las otras, es probable que obtengamos un diagnostico pobre. El médico que sea responsable del cuidado del paciente debe estar bien entrenado en las tres áreas para tratar tumores de partes blandas con éxito. Si los datos clínicos y radiográficos indican que el tumor es benigno, la observación puede ser la conducta apropiada. Si la malignidad es el diagnóstico más probable, una sofisticada metodología de diagnóstico debe emplearse. Alguna vez la decisión para realizar una biopsia puede estar basada solamente en los datos clínicos y radiográficos.

Diagnostico diferencial

Deberán evaluarse minuciosamente todos los parámetros clínicos y de imágenes para descartar alguna otra posibilidad de diagnostico 19, como ser:
• Traumatismos
• Enf. metabólicas
• Enf. circulatorias
• Enf. sinoviales
• Infecciones
• Inflamatorias
Planificación de pruebas de diagnostico
Cuando se inicia el estudio del diagnostico tumoral, debemos tener en cuenta dos aspectos:
A. Estudio de la extensión local del tumor 4, 10, 19, 20
Niveles de complejidad de imágenes
1 Nivel. Radiografía
Ecografía
2 Nivel. Centelleografia con Tc 99 – Thalio - Galio 67
Tomografía común
Tomografía tridimensional
3. Nivel. Resonancia magnética con Gadolinio
4. Nivel. Angiografía digital
Con la información obtenida de las imágenes, evaluaremos las siguientes posibilidades de estadio 12, 13:
• Extracompartimental
• Intracompartimental
• Lesión a distancia
• Compromiso de elementos vasculonervioso
B. Biopsia
Como ultimo recurso en la metodología de diagnostico y estamos seguros el mas importante, esta la biopsia, muy útil para conocer el tipo de tumor, a que órgano corresponde, la malignidad y agresividad histológica. La muestra del material deberá ser suficiente, obtenida del lugar adecuado y realizado en el trayecto de la vía de abordaje en caso de una cirugía posterior y ser estudiada por un patólogo de experiencia en tumores de partes blandas 5, 7, 11, 15. Muy excepcionalmente se obviara esta paso.

Material y Métodos

Se evaluaron los estudios complementarios correspondientes a enfermos con diagnostico de tumores de partes blandas, que consultaron en el Seguro Social Universitario, Centro Oncológico Cochabamba y la Actividad privada, entre 0ctubre de 1998 y julio de 2002 (46 meses). Fueron seleccionados 78 paciente que poseían los estudios complementarios exigidos para el estadiaje. Se revisaron las fichas clínicas, los estudios por imágenes, el protocolo quirúrgico, la anatomía patológica y la evolución postoperatoria.
El grupo etareo estaba compuesto por Hombres 19 (24.3%) y Mujeres 59 (75.7%. La edad promedio fue de 38 años (4 a 72).
Todos ellos realizaron una estadificación preoperatorio en base a lo propuesto por Enneking 8, 9, según el cuadro I.

Resultados
El tiempo que hemos trabajado aun no nos permite presentar resultados porcentuales útiles

Resultados

El tiempo que hemos trabajado aun no nos permite presentar resultados porcentuales útiles, ya que para presentar unas cifras reales y serias se requiere por lo menos 5 años de seguimiento a todos los pacientes, nosotros aun no hemos cumplido con dicho promedio de tiempo, sin embargo presentamos resultados preliminares, habiéndose obtenido:
Resultados Buenos en un 64 (82.5 %) pacientes.

Presentamos los resultados de acuerdo a la estadificacion 7, 13 según Enneking:
 

 

 

Complicaciones

En este tipo de cirugías que representan un porcentaje elevado de sacrificio de partes orgánicas blandos y sólidas, funcionales, estéticos, psicológicos, desgaste profesional y de tiempo operatorio, habitualmente se tienen complicaciones, ya que desde el inicio ya estamos en desventaja por la misma evolución de la enfermedad 12. En nuestra serie se presentaron las siguientes:

Recidivas 2
Cicatriz dolorosa 3
Cicatriz deforme – queloide - 4
Rehabilitación prolongada 3
Infecciones 2
Total 14 (17.9%)

Discusión

Hemos podido observar en varios casos se obtuvo imágenes de Resonancia magnética con Gadolinio, el cual a nuestro entender es el aliado mas importante para realizar un estudio local minucioso de la lesión tumoral y mas aun para una adecuada y responsable planificación preoperatorio de los tumores de partes blandas. Fig. 1
Lamentablemente no es posible obtener este estudio muy a menudo por sus altos costos económicos. Situación que a derivado en el uso mas frecuente del Ultrasonido, al que alguien en algún momento la denomino la “resonancia magnética de los pobres”. La misma obviamente presenta sus grandes limitaciones, que en parte pueden ser solucionados por la TAC.
Observamos en la distribución morfológica, - cuadro II -, la mano presenta un predominio claro, con mas del 50% de compromiso, que es debida en gran magnitud, a la presencia de lesiones de tejido sinovial, al igual que la rodilla que ocupa el segundo lugar. Llama la atención la ausencia de lesiones tumorales en segmentos corporales con grandes masas musculares como es la pierna y la pelvis.

Las lesiones de tejido sinovial – Quiste sinovial 48 (61.5%), Quiste de Baker 8 (10.2%), Condromatosis sinovial 1 (1.2%) y Sinovitis vellonodular 1 (1.2%) – que representan 58 (74.1%), son los diagnósticos histopatológicos mas frecuentes – cuadro III - , este predominio quizás este explicado por la presencia de una numerosa población de estudiantes asegurados de la U.M.S.S. en el Seguro Social Universitario, ya que estos pacientes se hallan en el rango de edad de riesgo para presentar estas patologías sinoviales.

De acuerdo a cifras Internacionales comparativas, el amplio predominio de tumores benignos 74 (94.8%) – cuadro IV – en relación a los malignos de nuestra serie, coincide plenamente 2.
En el tratamiento – cuadro V - tuvimos un sorpresa con un caso de Condromatosis sinovial de rodilla, que no recibió tratamiento quirúrgico, se utilizo un protocolo de infiltraciones con corticoides de deposito, con lo cual hasta este momento esta libre de enfermedad. Los restantes 77 (98.7%) pacientes fueron sometidos a cirugía con los protocolos básicos quirúrgicos Internacionales. Algunos pacientes además recibieron otro tratamiento complementario, como el paciente Nº 15 con diagnostico de Leiomiosarcoma de antebrazo, se combino cirugía + radioterapia 17, con buenos resultados funcionales. El paciente Nº 7 de 4 años con diagnostico de Tumor de Triton (muy infrecuente en extremidades) de brazo izquierdo, fue tratado con la combinación de cirugía + quimioterapia 18 + radioterapia, con buena respuesta, si bien el pronostico a mediano plazo es malo. Fig.2

Los Márgenes quirúrgicos 16, 17 – cuadro VI - obtenidos no fueron los deseados, por que solo en 6 (7.6%) se obtuvieron márgenes amplios. Margen marginal en 50 (64.1%) casos, que representa un porcentaje muy elevado, por que no se cumplió la premisa de reseccion oncológica, es decir “ resecar el tumor sin ver el tumor “, esta situación se debió a la presencia de un porcentaje elevado de lesiones sinoviales, donde habitualmente se llega a “ver” el tumor por las características anatómicas propias y de compromiso local de estas lesiones, y que algunas veces nos vemos obligados a invadir el interior de la lesión, donde obtuvimos Márgenes intralesionales en 22 (28.2%) casos.

El porcentaje general de las complicaciones nos sitúa en un lugar espectable, si bien este puede alterarse con el tiempo y la Evaluación funcional a realizarse al cumplir los 5 años de rango de Evolución posterapeutica.
¿Estética ?

Cuando manejamos esta enfermedad de difícil resolución desde todo punto de vista, más aun si el tumor es maligno, no debemos priorizar aspectos secundarios como es el aspecto estético, ya que generalmente se realizan cirugías muy demandantes. Fig.3 No debemos olvidarnos el orden de prioridades del tratamiento de estos pacientes:
1. Salvar la vida
2. Salvar el miembro
3. Recuperar la función
4. Reintegración social

Factores Pronósticos

Ante los resultados que aun no son del todo satisfactorios a nivel Internacional, los esfuerzos se están inclinando hacia el estudio cada vez más minucioso, completo y serio del paciente. Es así que estudiosos como Ribes IJ. Métodos de valoración pronostica... 1998 y Ucla E y Cols. Facteurs du pronostic tumoral... Rev. Chir Orthop, 1991, hace varios años están trabajando sobre los factores pronósticos, que actualmente son numerosos, todos con la intención de conoce mejor al paciente y así poder ofrecerle una mejor opción terapéutica. Algunos de estos factores pronósticos son los siguientes:
- Grado histológico
Es aisladamente el más importante, generalmente la sobrevida en 5 años es mayor de 75% para los tumores bien diferenciados. Y de menos del 25% para los poco diferenciados.
- Recidiva local
Los que recurren son el Fibrosarcoma, Neurofibrosarcoma y el Sarcoma de células sinoviales, en cambio el Osteosarcoma que sobrevive 5 años sin evidencia de la enfermedad, parecen estar curados.
Las posibilidades de recidiva se incrementan cuando:
1. Paciente mayor de 53 años
2. Grado histológico ALTO
3. Cirugía conservadora de las extremidades y margen quirúrgico insuficiente
4. Masa dolorosa mayor a 10cm
5. Metástasis
- Extensión de la enfermedad
La extensión local y la presencia o no de invasión a vasos sanguíneos y linfáticos afectan el pronóstico. La sobrevida esperada es también afectada por los tipos celulares individuales y por el grado histológico. El rabdomiosarcoma embrionario, angiosarcoma y tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos se comportan con una supervivencia desfavorable.

Conclusiones

1er Objetivo:
- “ El tratamiento quirúrgico local de un paciente portador de un tumor de partes blandas benigno o maligno en una extremidad, es lograr la erradicación definitiva del tumor con márgenes de seguridad, tratando de preservar un miembro aceptable desde el punto
de vista funcional”
- El manejo de los tumores de partes blandas sigue siendo un gran desafió para el especialista.
- Se impone una depurada técnica quirúrgica y un conocimiento exacto de la anatomía 1.
- Aun los tratamientos complementarios no son suficientes para controlar la evolución del
tumor.

Agradecimientos


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