Tumores musculoesqueleticos con la fisis abierta
Dr. José Joaquín Zeballos Mancilla
Especialista en Ortopedia y Traumatología - Ortopedia oncológica
Resumen.
El manejo de una lesión tumoral musculoesqueletica con el cartílago de
crecimiento abierto, se inicia con diagnostico por imágenes, biopsia y
estadificacion. Se estudia la finalidad y factibilidad de Salvatage de miembro.
Tratamiento con RTX, QMTX o cirugía, utilizando injertos óseos autologos o
sintéticos, osteosintesis, prótesis o endoprotesis, en lo posible tratar de
preservar la fisis, sin ignorar las reglas de reseccion oncológica. Por las
graves secuelas de crecimiento que puedan permanecer, debemos estudiar y
planificar seriamente el manejo adecuado, basándose en la triada: clínica –
radiología – histopatologia. Con los medios de diagnostico, anatomía patológica,
tratamiento y control de la enfermedad, estamos en condiciones de realizar un
trabajo serio, actualizado y efectivo, en base a un equipo multidisciplinario en
estos paciente con enfermedad oncológica y fisis abierta. En el 10° Congreso
Europeo de Cáncer en Viena, 9/99, se usa la Técnica de perfusion aislada del
miembro + QMTX, Interferón – beta, Hipertermia regional y la actualidad de la
QMTX.
Palabras claves. Tumor óseo. Cartílago de crecimiento. Diagnostico.
Radioterapia. Quimioterapia. Salvatage del Miembro. Factibilidad.
Musculoesqueleticos tumors with the open fisis
Summary.
The handling of a musculoeskeletal tumorlike injury with the cartilage of
opened growing, begins with diagnose by images, biopsy and estadification. One
studies the purpose and feasibility of Salvatage of limb. Treatment with RTX,
QMTX or surgery, using autologos or sinteticos bony grafts, osteosintesis,
prótesis or endoprotesis, as far as possible to try to preserve the fisis,
without ignoring the rules of resection oncological. By it serious sequels of
growth that can remain, we must study and plan the suitable handling seriously,
being based on the triada one: clinic - radiology - histopatology. With means of
I diagnose, pathological anatomy, treatment and control of the disease, we can
to make a serious, updated and effective work, on the basis of a
multidisciplinary equipment in these patient with oncological disease and fisis
opened. 10° European Congress of Cancer in Vienna, 9/99, use of the isolated
Technique of perfusion of member + QMTX, Interferon - beta, regional Hipertermia
and the present time of the QMTX.
Key words. Bone tumor. Cartilage of growth. Diagnose. X Ray. Chemotherapy.
Salvatage of the limb. Feasibility.
Introducción
La atención de un paciente en etapa en crecimiento con una patología
oncológica ósea, nos enfrenta con una patología de muy difícil manejo, desde él
diagnostico, la elección de alguna alternativa de tratamiento, la rehabilitación
funcional, con resultados no siempre los esperados en la mayoría de los casos, a
esta realidad se suma la presencia del cartílago de crecimiento en las
inmediaciones del tumor, que con los distintos tratamientos pueden llegar a
lesionarla aun mas. Tan bien es conocido que a menor edad de presentación de la
lesión tumoral, el pronóstico puede empeorar.
En los últimos años, el tratamiento de los tumores musculoesqueleticos primarios
ha registrado importantes avances. El uso de protocolos poliquimioterapicos ha
mejorado la resecabilidad tumoral, ya que al lograrse una mejor respuesta local,
se delimitan mejor los márgenes y esto permite prescindir, en muchos casos, de
cirugías mutilantes que eran el único tratamiento posible hasta hace algunos
años.
El manejo actual de todos los tumores musculoesqueleticos obliga a contar con
un equipo multidisciplinario de especialistas formado por:
• Cirugía ortopédica
• Cirugía oncológica
• Oncologia
• Pediatra
• Clínica medica
• Anatomía patológica
• Radioterapia
• Radiología (especialista en imágenes)
• Psicología, etc.
El cirujano ortopedista debe conocer bien los principios de la cirugía
oncológica y básicamente las distintas etapas del desarrollo del sistema
locomotor, además de saber básicamente el desarrollo, los tipos, y el lugar de
crecimiento de los tumores, Fig. Nº 1. Mientras que el radioterapista y el
anatomopatologo deben tener especial interés y experiencia en los tumores óseos
y de partes blandas. El medico oncólogo y el radioterapista coordinara los
tratamientos coadyuvantes de quimioterapia y radioterapia, el manejo clínico
estará a cargo del pediatra o clínico medico de adultos y el psiquiatra deberá
manejar el campo emocional y psicológico del paciente y del entorno familiar. Un
equipo que funcione seriamente utiliza los servicios de un Comité de tumores
musculoesqueleticos.
Incidencia
• Los tumores benignos superan a los malignos aproximadamente 100:1
• En USA los S.B.P. representan el 1% de todos los tumores malignos
diagnosticados (excluyendo los Ca. de piel y Ca. in Situ)
• En menores de 15 años corresponden al 15% de los tumores malignos (el más
frecuente corresponde a Rabdomiosarcoma)
Los Tumores del sistema musculoesqueletico, se divide en dos grupos:
De acuerdo al lugar anatómico:
• Tumores de Partes blandas
• Tumores de Partes óseas
De acuerdo a la malignidad histológica:
• Benignos
• Intermedios o Pseudotumores
• Malignos primitivos
• Secundarios (metástasis).
La malignizacion esta determinada por la capacidad de una neoplasia para
extenderse más halla de su lugar de origen y diseminarse a partes distantes del
cuerpo. Los tumores malignos musculoesqueleticos metastatizan
característicamente por vía hematógena a los pulmones y con mucho menos
frecuencia a los sistemas viscerales y glandulares, linfáticos y nervioso
central. La rapidez y extensión de la metástasis se puede predecir por el grado
histológico del tumor. Este y la extensión de la enfermedad determinan el
estadio de la lesión, lo que a su vez es la mejor guía para su tratamiento
adecuado. Las lesiones esquelética capaces de metastatizar, por definición se
denominan tumores óseos malignos.
Material y Métodos
Métodos de diagnostico
Historia clínica y examen físico
Una historia clínica y una exploración física adecuada son el primer y más
importante paso para valorar los pacientes con tumores óseos. Los síntomas de
presentación más frecuentes son el dolor o una tumoración, aunque a veces el
primer dato puede ser un trastorno radiológico. La edad y el sexo con frecuencia
son importantes para él diagnostico diferencial (1, 4, 22.)
En el examen físico se debe basar en la exploración cuidadosa de la región en
cuestión, evaluar la presencia de circulación colateral, aumento de temperatura,
piel tensa y brillante, incluir la evaluación del estado general de salud del
paciente, es necesario descartar la presencia de metástasis ganglionar en las
localizaciones correspondientes.
Exámenes de laboratorio
Los análisis de sangre y orina rara vez son útiles. Sin embargo debemos
solicitar los valores oncológicos de fosfatasa alcalina, eritrosedimentacion,
calcio, proteína C reactiva y algunos marcadores oncológicos según el caso (1, 4,
22. )
Extensión del tumor
Imágenes
Precisamos el apoyo de un gabinete completo de Imágenes para conocer la
relación del tumor y el cartílago de crecimiento, la extensión del tumor, sus
características, su dimensión, las relaciones con elementos vecinos comunes,
articulares y nobles vasculonerviosos. Los elementos de diagnostico por imágenes
1, 2, 15, 18, 19, 21, 22, 23 se dividen en Niveles de acuerdo a su complejidad:
Nivel 1. Radiografías simples
Ecografía
Nivel 2. Tomografía Axial Computarizada
Tomografía
computada 3D (tridimensional)
Tomografía
computada 3D (tridimensional) + angiografía
Centellografia con Tc 99 difosfonato y Talio
Nivel 3. Resonancia Nuclear Magnética con y sin contraste paramagnético.
Nivel 4. Angiografía digital
R.M. Otro importante aporte ha sido el desarrollo del diagnostico por
imágenes, en especial la resonancia magnética. Este estudio permite con
exactitud la ubicación del tumor, los planos comprometidos y la vecindad con
elementos nobles. La capacidad de brindar imágenes en tres planos, el uso de
distintos tiempos de ponderación tisular y la alta resolución anatómica son
algunos de los aportes de este método a la planificación de la estrategia
quirúrgica.
Esto ha permitido reducir paulatinamente los márgenes considerados seguros para
la resecion tumoral. De hecho, en algunos casos las resecciones son marginales,
el estudio anatomopatologico de las piezas de reseccion demuestra que aun estos
márgenes están libres de infiltración tumoral.
Sin embargo, el uso protocolizado de la RM en pacientes con tumores óseos
genero la necesidad de corroborar los hallazgos de este método con la cirugía y,
posteriormente con la anatomía patológica, para mejorar nuestra capacidad de
interpretar un estudio y obtener de el la mayor y mejor exactitud en la
información 17.
Histopatología
La realización de la biopsia es el ultimo paso dentro del estudio del
diagnostico por imágenes. La cual debe estar precedida obligatoriamente
del estudio de la Extensión tumoral con toda la aparatología de imágenes
descrita recientemente. Puede obtenerse a través de una:
Punción biopsia
Biopsia quirúrgica
Incisional
Escicional
Biopsia dirigida con ecografía o TAC
Biopsia intraoperatoria - congelación -.
Se obtendrá una muestra del tejido enfermo, la misma deberá ser suficiente,
obtenida del lugar adecuado y en el trayecto de la Vía de abordaje en caso de
una cirugía. El resultado informara sobre el Tipo de tumor, a que Órgano
anatómico corresponde y la Agresividad histológica 4, 22. El informe de la
biopsia esta sujeta a una interrogante:
Seguridad vs. duda
Algunos sugieren enviar 2 o 3 muestras a distintos patólogos y otros
prefieren que una sola muestra sea leída por varios patólogos.
Algo que debemos remarcar es que la biopsia debe realizarla el cirujano
tratante; y el estudio y la lectura del Diagnostico final obtenido de la
muestra, la debe realizar un Anatomo patólogo de experiencia 2 en tumores
musculoesqueleticos (4, 22.)
Estadificación
La estadificacion se realiza a través de una base de datos elaborados con
información obtenida de:
1. Datos personales
2. Anatomía patológica (Biopsia)
3. Determinar la Extensión local del cáncer a través de:
• Radiografía
• Ecografía
• Centelleografia
• Tomografía Axial computarizada
• Tomografía computada 3D
(tridimensional)
• Tomografía 3D (tridimensional) +
angiografía
• Resonancia Magnética Nuclear
• Angiografía digital
4. Determinar la Diseminación o metástasis local (lesiones satelitales) o a
distancia a través de:
• Radiografía
• Tomografía Axial Computarizada de
tórax
• Centellografia
Los compartimentos anatómicos están determinados por las barreras anatómicas
naturales frente al crecimiento tumoral, como la fisis el hueso cortical,
cartílago articular, los septos fasciales o cápsulas articulares. Los grados del
tumor se basan en una combinación histológica, radiológica y clínica.
La información proporcionada por la exploración física, las pruebas de imagen
y la biopsia determinan el marco anatómico, la presencia o ausencia de
enfermedad a distancia y el grado histológico del siguiente modo 1:
Localización anatómica: T0 intracapsular
T1 extracapsular intracompartimental
T2 extracapsular extracompartimental
Grados:
benigno G0
maligno bajo grado G1
maligno alto grado G2
Metástasis:
M0 sin metástasis
M1 metástasis a distancia
Estadificacion prequirúrgica por Enneking y col.
I A: Intracompartimental de bajo grado de malignidad (la lesión esta
confinada a un único
compartimento anatómico)
I B: Extracompatimental bajo grado de malignidad (la lesión se extiende mas
halla del
compartimento)
II A: Intracompartimental de alto grado de malignidad, sin metástasis
II B: Extracompartimental de alto grado de malignidad, sin metástasis
III lesión de bajo o alto grado de malignidad, intra o extracompartimental, pero
con
metástasis regional o a distancia.
Alternativas de tratamiento
Existen una serie de Factores determinantes en la elección del procedimiento
terapéutico, como ser:
• Naturaleza del tumor – histología -
• Grado de agresividad.
• Extensión local y a distancia.
• Compromiso de partes blandas.
• Tamaño.
• Ubicación.
• Riesgo quirúrgico.
• Expectativas de vida.
• Estado general.
• Edad.
• Disposición anímica del paciente o sus familiares para aceptar tratamientos
agresivos o mutilantes.
• Situación económica.
• Perspectivas laborales.
El método de tratamiento a realizar depende mucho de la escuela de
aprendizaje de los cirujanos. El concepto básico es tratar de conservar el
miembro. Las opciones son:
1. Quirúrgicos:
Biopsia y observación
Curetaje seguido o no de relleno con injerto óseo.
Curetaje + Ácido fenico % + Cemento + IOA + IOS + Electrocauterio + Nitrógeno
Liquido + Alcohol absoluto
Resección simple, Fig. Nº 2.
Resección total del segmento comprometido - epifisectomía – diafisectomía –
total -. Con
las siguientes
alternativas
de reconstrucción:
a. biológicos
• injertos óseos: - autologo (chips de esponjosa de CIAS y peroné vascularizado
o no)
Injerto óseo masivo – IOM -
- heterologo (injerto óseo masivo)
- sintéticos (coral, hidroxiapatita)
• artrodesis común o Tc de Juvara (Enneking)
• rotoplastia de van Ness
• condrodiastasis
• osteotomías intraepifisarias
• by-pass
b. criocirugía
c. osteosintesis
• placas comunes – especiales (mas de 60 cm. de largo)
• tutores externos comunes – especiales para alargamiento o transporte óseo
(modelos Wagner, Cañadell,
etc.).
d. prótesis
• comunes
• endoprotesis no convencional no extensible, Fig. Nº 3.
• endoprotesis no convencional extensibles
• cemento
- Mutilantes: - amputación
- desarticulación
- Cirugía paliativa.
2. Médicos
a. Radioterapia:
Radiación ionizante.
Se usa en tumores sensibles a la misma, se puede administrar:
Antes de la cirugía: -Para reducir el tamaño de la masa tumoral
-Casos de Alto grado de malignidad
-Tumores inoperables
Después de la cirugía: -Resecciones tumorales con márgenes dudosos
-Recidivas
b. Quimioterapia:
El uso clínico de drogas citostaticas, (medicación intravenosa), tiene el
objetivo de frenar el crecimiento tumoral, disminuir su tamaño, eliminar las
micrometastasis que circulan por el torrente sanguíneo y mejorar las condiciones
locales para una eventual cirugía oncológica. Se realizara en Salas de Unidad de
Terapia Intensiva oncológica para tabular constantemente las depuraciones de los
medicamentos citostaticos y las funciones vitales del organismo. Control y
manejo de las complicaciones de las mismas, como insuficiencia renal, cardiaca,
aplasia medular principalmente, donde se tomaran los recaudos necesarios.
Imbriaco, Yeh y col utilizan Thalio 201 (Tl-201) para evaluar el grado de
necrosis del tumor antes y después de la quimioterapia intravenosa neoadyuvante
y adyuvante, es un indicador de pronóstico. Se utiliza para evaluar la respuesta
a la quimioterapia en estos pacientes y luego se relaciona con los hallazgos del
% de necrosis tumoral 12.
c. Hormonoterapia
3. Mixtos
Tratamiento medico + cirugía. Es decir cuando se combinan dos o más alternativas
terapéutica mencionada, por ejm. en el osteosarcoma y sarcoma de Ewing, se
combinan la radioterapia o quimioterapia (neoadyuvante o adyuvante), y posterior
cirugía de reconstrucción con las alternativas ya mencionadas.
La denominada practica de Salvatage del miembro se refiere a un tratamiento
combinando los distintos métodos de tratamiento medico y quirúrgico, consiste en
la Resección del tumor con Margen Oncológico adecuado y su posterior
Reconstrucción de acuerdo a su necesidad con los elementos mencionados, de
acuerdo a la escuela de aprendizaje.
Evaluación de Finalidad y Factibilidad
La elección de una de estas alternativas de tratamiento de reconstrucción deberá
precederse de una evaluación de acuerdo a un estudio de:
Finalidad y Factibilidad 7, 8, 9.
a. Finalidad: es decir, ¿qué buscamos?
1. Eliminación del dolor
2. Resección del tumor con criterio oncológico
3. Movilización y rehabilitación rápida
4. Reintegración social precoz
5. Bienestar de la sobrevida
6. Evitar o disminuir el nivel de la mutilación
b. Factibilidad: ¿se puede reconstruir?, de acuerdo a las:
1. Condiciones generales:
• Pronostico de vida
• Edad
• Diagnostico histopatológico
2. Condiciones locales:
• Que admita la resección
• Que admita la reconstrucción
Actualidad Mundial
Douglas, Falcone y col. en 1999 mencionan que debido a la complejidad de las
imágenes de la radiología y las confusiones histopatológicas, que derivan en
consecuencias serias de un tratamiento no adecuado. Se debe realizar un manejo
adecuado de los tumores óseos, a través de un equipo multidisciplinario. Los
pilares de la obtención de un buen diagnostico de tumores óseos primarios esta
dada por la triada:
Clínica – Radiología – Histopatologia
De la comunicación resultante entre el cirujano ortopedista, el radiólogo y el
patólogo, se evitaran errores serios de diagnostico y malas estrategias
terapéuticas 6, 19.
Los parámetros clínicos deberán ser parte esencial del diagnostico diferencial.
No obstante, un diagnostico diferencial clínico - radiológico puede y debe
proporcionarse al patólogo. El patólogo no debe emitir un diagnostico sin
información clínico radiológico. Este trabajo multidisciplinario permite la
diferenciación de “Benigno vs. Maligno” en aproximadamente 98% de los casos (6,
19.)
En la 10° Conferencia Europea de Cáncer en Viena, del 13 al 16 de septiembre de
1999. William P. 21. presenta un resumen de las últimas novedades terapéuticas.
- Técnica de Perfucion aislada del miembro.
El Grupo Quirúrgico oncológico de Rotterdam y de los Países bajos han
desarrollado esta técnica, en tumores malignos extensos de partes blandas de
extremidades con perfusion aislada del miembro con quimioterapia utilizando
mephalan y TNF como Factor de necrosis. El TNF parece causar la necrosis de los
vasos del tumor y también aumenta la concentración de Mephalan en el interior de
las células tumorales.
- Interferón-beta.
Presentado por Wildfrang y cols. como medicamento coadyuvante en radioterapia.
Utilizan el Interferón-beta (IFN-beta) en forma intralesional como radio-sencibilizador
local, para luego aplicar radioterapia, y se obtienen mejores resultados de este
ultimo.
- Hipertermia regional.
Issells y cols. muestran el uso de la Hipertermia regional como una modalidad de
tratamiento local para los pacientes con sarcomas. La Hipertermia sensibiliza
las células del tumor a la quimioterapia.
- Quimioterapia.
El rol de la quimioterapia en los tumores malignos de partes blandas aun es
incierto, se están utilizando combinaciones de QMT + RTX a altas dosis. Nuevos
agentes de quimioterapia se están usando en sarcomas óseos y de partes blandas,
dada la resistencia relativa de estos tumores malignos a la quimioterapia. Entre
ellos están el ET-743 marino, la gencitabine, etc. La quimioterapia para el
osteosarcoma, se establece que su administración es para que el 60% o más puedan
curarse. Sin embargo la toxicidad de la QMT a corto y largo plazo con efectos
severos sobre la función renal y cardiaca principalmente, frena su uso a dosis
mas elevadas. Usan carboplastina, epirrubicina, ectopide y vincristina, que
alternan con ifosfamida, actinomicina y vincristina.
Metrotexate a altas dosis. Delpine y cols. concluyen que la mayor efectividad
del metrotexate es a altas dosis. Pero en el Intercongreso Europero del
Ostesarcoma se considero que la combinación antes mencionada es más efectiva,
por ese motivo no la mencionan en sus estudios.
En el exterior sé continua trabajando buscando mayor efectividad en el manejo de
estos pacientes, como Philip, Bley y cols. en 2/99 proponen unificar criterios
de atención de acuerdo a Normas, Recomendaciones y Opciones (SOR), en él
diagnostico, tratamiento y evolución del osteosarcoma 19, que de alguna manera
se hace extensivo la resto de los tumores óseos malignos.
Factores Pronósticos
Ante los resultados que aun no son del todo satisfactorios a nivel
Internacional, los esfuerzos se están inclinando hacia el estudio cada vez más
minucioso, completo y serio del paciente. Es así que estudiosos como Ribes IJ.
Métodos de valoración pronostica... 1998 y Ucla E y Cols. Facteurs du pronostic
tumoral... Rev. Chir Orthop, 1991, hace varios años están trabajando sobre los
factores pronósticos, que actualmente son numerosos, todos con la intención de
conoce mejor al paciente y así poder ofrecerle una mejor opción terapéutica.
Algunos de estos factores pronósticos son los siguientes:
- Grado histológico
Es aisladamente el más importante, generalmente la sobrevida en 5 años es mayor
de 75% para los tumores bien diferenciados. Y de menos del 25% para los poco
diferenciados.
- Recidiva local
Los que recurren son el Fibrosarcoma, Neurofibrosarcoma y el Sarcoma de células
sinoviales, en cambio el Osteosarcoma que sobrevive 5 años sin evidencia de la
enfermedad, parecen estar curados.
Las posibilidades de recidiva se incrementan cuando:
1. Paciente mayor de 53 años
2. Grado histológico ALTO
3. Cirugía conservadora de las extremidades y margen quirúrgico insuficiente
4. Masa dolorosa mayor a 10cm
5. Reintervenciones
6. Metástasis
- Extensión de la enfermedad
La extensión local y la presencia o no de invasión a vasos sanguíneos y
linfáticos afectan el pronóstico. La sobrevida esperada es también afectada por
los tipos celulares individuales y por el grado histológico. El rabdomiosarcoma
embrionario, angiosarcoma y tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos
se comportan con una supervivencia desfavorable.
Conclusiones
1er Objetivo:
- “ El tratamiento quirúrgico local de un paciente portador de un tumor de
partes
blandas benigno o maligno en una extremidad, es lograr la erradicación
definitiva del tumor con márgenes de seguridad, tratando de preservar un miembro
aceptable desde el punto
de vista funcional”
- Recordamos las prioridades del tratamiento de estos tumores:
1ro: salvar la vida del paciente
2do: salvar el miembro
3ro: vuelva a caminar, o usar sus manos (recuperar la funcionalidad)
4to: siga viviendo con sus amigos y familiares (reintegrarlo a la sociedad)
- El tratamiento ortopédico-oncológico en presencia de fisis abierta debe
obligar a elegir una alternativa terapéutica que pueda preservar el mismo, sin
que llegue a condicionar la primera regla de reseccion oncológica, que es la
reseccion tumoral con “criterio oncológico “.
Figuras:
 |
Fig. 1. Esquema de presentación de tumores
|
 |
Fig. 2. paciente de 13 años, Rx de fémur distal
|
 |
Fig. 2a. Control postoperatorio,
Rx fémur con
reseccion
quirúrgica simple de Ostecondroma
|
 |
Fig. 3. Rx de fémur con Osteosarcoma central
condroblastico
|
 |
Fig. 3a. RM coronal T1 con Gadolinio, lesión ósea
exracompartimental, grado IIB
|
 |
Fig. 3c. Rx control postoperatorio, estabilidad
biomecánica
de Endoprotesis no convencional Fabroni rotatoria
de
fémur distal, luego de
reseccion epifiso-meta-diafisaria
|
 |
Fig.d. Evolución 4años y 9 meses, paciente libre de
enfermedad
|
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