CARCINOMA PAPILAR DE TIROIDES EN LA INFANCIA - Dr. Juan Pablo Hayes Dorado, Dra. Roxana Barbero Imana

Dr. Juan Pablo Hayes Dorado
Dr. Ricardo Sfeir Byron
Dra. Roxana Barbero Imana
Dra. Marioly Aguayo Acasigue
Dra. Rina Paniagua Guzmán

Palabra clave: Carcinoma papilar de tiroides
Keys Words: Papillary thyroid carcinoma

RESUMEN

El carcinoma de tiroides en menores de 15 anos representa solamente del 3 al 6.3 % del total de casos, constituyendo la patología el 0.5 % de los tumores infantiles. Descubrimos el caso de un adolescente masculino de 12 anos de edad que fue atendido en el Servicio de Pediatra del-Hospital 0brero No 3 de la Caja Nacional de Salud, por presentar carcinoma papilar de tiroides, diagnosticado dos años antes.

Los niños diagnosticados y tratados por un carcinoma tiroideo deben ser objeto de un seguimiento cuidadoso, para detectar los caso de enfermedad persistente o recurrente, evaluar la eficacia de la terapia supresora con levotiroxina y para controlar las posibles complicaciones del tratamiento.

I. INTRODUCCIÓN

El cáncer endocrinológico más frecuente es el carcinoma de tiroides, el cual representa sólo el 1 % de todos los cánceres en la población general; entre el 3 y el 6.3 % de los pacientes con carcinoma tiroideo son niños, constituyendo esta patología el 0.5% de los tumores infantiles (9, 22). La tasa de incidencia varia en los diversos países, desde 0.2 hasta 3 casos nuevos
por millón de niños, por año (32).

Los carcinomas tiroideos se clasifican en diferenciados y anaplásico o indiferenciado (9, 18). Son diferenciados: Adenocarcinoma papilar, adenocarcinoma folicular y carcinoma medular. El anaplásico puede ser de células pequeñas, de células gigantes o carcinosarcoma. Otros canceres en la glándula tiroides: Linfomas, sarcomas, carcinomas epidermoides de células escamosas, fibrosarcomas y metastásicos (22, 36).

En la infancia los carcinomas papilares de tiroides presentan algunas características peculiares (9, 22): Mayor frecuencia de -metástasis (especialmente pulmonares) y de recurrencias, además de mejor pronóstico (21).

II. OBSERVACION CLINICA

Adolescente masculino de 12 anos de edad, procedente del Beni, que fue atendido en el Servicio de Pediatría del Hospital Obrero N° 3 de la Caja Nacional de Salud, por presentar carcinoma papilar de tiroides, diagnosticado en otro centro hospitalario, dos anos antes; en esa época se evidenció también la existencia de infiltrado micronodular pulmonar bilateral. Realizada la tiroidectomía (en otro nosocomio), el paciente fue sometido a radioterapia postoperatoria con yodo 131,
no retornando posteriormente a controles médicos por el lapso de 18 meses, hasta presentar adenopatias cervicales.

Al momento del ingreso, se solicitó el rastreo de cuerpo entero con 1.2 mCi de yodo 131, el cual mostró zonas hipercaptantes a nivel de resto glandular tiroideo, parótidas, ganglio cervical y pulmones (ver figura N° 1); por lo cual indicamos radioterapia con yodo 131 (200 mCi). Seis meses después, el rastreo de control, mostró nuevamente zonas hipercaptantes en los mismos
lugares, por lo que se efectuó, por tercera vez, radioterapia (200 mCi de yodo 131).

FIGURA N° 1: Zonas hipercaptantes de yodo 131 a nivel de resto glandular tiroideo, parótidas, ganglio cervical y pulmones.

El paciente reciba en forma continua (exceptuando las cuatro semanas anteriores a los rastreos de cuerpo entero) levotiroxina, 50 microgramos por día. A los seis meses, el rastreo con yodo 131, mostró zonas hipercaptantes a nivel pulmonar y ganglios cervicales, siendo menor la captación y en menor numero de ganglios, respecto al estudio anterior (ver figura N° 2); se realizo, por cuarta vez, radioterapia con yodo 131 (100 mCi). Al no presentar el paciente la TSH suprimida y la tiroglobulina sérica elevada (350 ng / dL), recibiendo 75 microgramos por día de levotiroxina, se decidió aumentar la dosis a 150 microgramos diarios. Los controles clinico - laboratoriales se están efectuando en forma periódica en nuestro servicio, hace 18 meses, encontrándose el paciente clínicamente estable.

FIGURA N° 2: Zonas hipercaptantes de yodo 131 a nivel pulmonar y ganglios cervicales. Comparando con el estudio anterior: Menor captación pulmonar.

III. DISCUSIÓN

Por debajo de los 15 anos, la edad de presentación mas frecuente del carcinoma de tiroides se sitúa entre los 10 y 14 anos, predominando en. el sexo femenino (22).

Aunque el único factor etiológico constatado es la radiación de cabeza, cuello o columna cervical (6, 35), hay otros posibles factores de riesgo (8,15, 29): Genéticos (20, 30), tiroiditis linfocítica crónica (14), estrógenos, déficit de yodo (4) e hipertirotropinemia.

Se han descrito casos de carcinoma papilar en relación con síndromes genéticos conocidos (26,27): Sindrome de Gardner, carcinoma colonico familiar y síndrome de Cowden.

Mas del 70% de los carcinomas tiroideos en la infancia son papilares (4). El tumor es bien diferenciado, casi siempre no encapsulado y se caracteriza por la formación de papilas en cuyo interior existe un eje fibrovascular. El crecimiento generalmente es lento, las metástasis son precoces en los ganglios linfáticos cervicales, siendo poco frecuentes las hematógenas (4, 17).

La forma de presentación clínica mas frecuente durante la infancia consiste en la aparición de un nódulo tiroideo (18), observado hasta en el 75% de los casos (22).

Entre el 19 y 24% de los pacientes con nódulos tiroideos tienen un carcinoma (9).

Las adenopatías cervicales están presentes en el 30 a 90% de los pacientes en el momento del diagnóstico. Las metástasis pulmonares pueden, en ocasiones, ser la primera evidencia de enfermedad; estas ocurren con mayor frecuencia durante la infancia, mientras que las metástasis óseas y cerebrales predominan en adultos (17).

En el 6 a 8% de los niños se detectan metástasis pulmonares en el momento del diagn6stico (22).
Clínicamente, el carcinoma tiroideo puede clasificarse en cuatro estadios: Estadio I (lesión intratiroidea), estadio II (con metástasis cervicales no fijas, sin invasión), estadio III (con metástasis cervicales tijas, invasión local) y estadio IV (con metástasis a distancia) (9).

Las pruebas complementarias son imprescindibles para realizar el diagn6stico (2, 21): Ecografía y gammagrafía tiroideas, gammagrafía corporal total, punción aspirativa con aguja fina e histopatología (12).
Los estudios de función tiroidea tienen escaso valor en el diagnóstico del carcinoma de tiroides puesto que los pacientes se encuentran casi siempre eutiroideos. La histopatología es el único método diagnóstico definitivo (12).

Aunque existen diferentes modalidades terapéuticas (11), el tratamiento del carcinoma de tiroides en niños es principalmente quirúrgico (10).. Existe controversia sobre la extensión adecuada de la cirugía (31); sin embargo, la tiroidectomía total (respetando las glándulas paratiroideas) mas linfadenectomia de los ganglios afectados es el tratamiento de elección (24).
Este método presenta ventajas (5): La tasa de recurrencias es menor que la observada después de la tiroidectomfa subtotal; además, se recomienda la tiroidectomía total por el elevado porcentaje de carcinomas tiroideos multicéntricos; no aumenta el riesgo de complicaciones posquirúrgicas; permite la realización de rastreos con yodo 131; disminuye el riesgo de desdiferenciaci6n de un carcinoma diferenciado en uno anaplasico y aumenta la sensibilidad de la tiroglobulina para la detección de enfermedad persistente o recurrente (18).

La cirugía debe ser complementada con radioterapia con yodo 131 (50 a 100 mCi); este tratamiento ablativo debe tener lugar entre 4 y 6 semanas después del tratamiento quirúrgico (10). Aproximadamente a los 6 meses de la intervenci6n se realiza un rastreo con yodo 131(3 a 5 mCi), suspendiéndose la administración de levotiroxina, cuatro semanas antes, o utilizando TSH recombinante humana (25); se recomienda determinar los niveles de TSH para constatar que el rastreo se efectúe en situación de hipotiroidismo, con máxima estimulaci6n para la captación del radioyodo, comprobando que la TSH sea superior a 30 uU/mL. En caso de que el rastreo sea positivo, se administra una dosis terapéutica de yodo 131, máximo 72 horas despues (7), para minimizar el efecto "stunned thyroid", responsable de la inhibición de la captación del radioyodo por la tiroides y las metástasis, por la reciente exposición al mismo (3).

Las metástasis óseas, infrecuentes en la edad pediátrica, no captan yodo 131 y las pulmonares lo pueden hacer solo en el 50% de los casos (9).

Después de la tiroidectomia total y el tratamiento ablativo con radioyodo, todos los pacientes requieren dosis supresivas de levotiroxina de por vida, manteniendo frenada la TSH a niveles indetectables, puesto que el carcinoma tiroideo es dependiente de la TSH, para su crecimiento (22).

La quimioterapia y radioterapia externa son modalidades terapéuticas que en muy pocas ocasiones aportan algún beneficio en el manejo del cáncer tiroideo durante la infancia.

Si es posible, se extirparán quirúrgicamente las metástasis (9).

Los niños diagnosticados y tratados por un carcinoma tiroideo deben ser objeto de un seguimiento cuidadoso, para detectar los casos de enfermedad persistente o recurrente, evaluar la eficacia de la terapia supresora con levotiroxina y para controlar las posibles complicaciones del tratamiento (19, 22).

Las evaluaciones serán trimestrales durante el primer ano posquirúrgico, semestrales entre el segundo y quinto ano y posteriormente anuales (18).

La determinaci6n de los niveles de tiroglobulina se considera un método sensible para detectar recurrencias o metástasis (34). En pacientes con tiroidectomia total m6s ablación con yodo 131, los valores de tiroglobulina sérica inferiores a 5 ng/dL, en el tratamiento con levotiroxina, se correlacionan con ausencia de tumor en el 95% de los casos (19, 23).

Los rastreos con yodo 131 se realizan semestralmente el primer ano, anuales entre el segundo y el quinto año y a partir de entonces cada 3 a 5 anos si no se detectan alteraciones (9). Adem6s de la gammagrafia del lecho tiroideo, es preciso realizar un rastreo corporal total para la detección de metástasis a distancia (22).

En caso de rastreo positivo debe administrarse una dosis terapéutica de radioyodo (13, 16), teniendo en cuenta que cuando la dosis total acumulada excede de 0.5 Ci aumenta el riesgo de aparici6n de leucemia secundaria (18, 28).

Por otro lado se realizan controles peri6dicos de los niveles de TSH para constatar que el tratamiento con levotiroxina es suficientemente supresivo (18).

Asimismo se evaluaran posibles complicaciones del tratamiento, como el hipoparatiroidismo posquirúrgico y la lesión del nervio laringeo recurrente (9, 19).

Al presentar el carcinoma papilar de tiroides una progresión lenta (19), el factor pron6stico que por si solo tiene mayor importancia es la edad del paciente en el momento del diagn6stico (1, 18, 33); mas del 80 de los pacientes están vivos a los 10 anos de realizado el mismo (14). La demostración de metástasis pulmonares no tiene un valor pron6stico decisivo, ya
que en- general tienen una buena respuesta al tratamiento con radioyodo (33). El carcinoma papilar de tiroides raramente lleva al óbito a pacientes menores de 40 anos (1, 24).

Bibliografia

1. Alessandri AJ et al. Age is the major determinant of recurrence in pediatric differentiated thyroid carcinoma. Med. Pediatr. Oncol. 2000; 35(1): 41-6.
2. Ardito G et al. Thyroid tumors in children and adolescents: preoperative study. Eur. J. Pediatr. Surg. 2001;11(3): 154-7.
3. Bajen MT et al. Effect of a diagnostic dose of 185 MBq 1311 on postsurgical thyroid remmants. J. Nucl. Med. 2000; 41(12):2038-42.
4. Bal CS et al. Clinical features of differentiated thyroid carcinoma in children and adolescents from a subHimalayan iodine-deficient endemic zone. Nucl. Med. Commun. 2001; 22(8): 881-7.
5. Bin gol-Kologlu M et al. Surgical treatment of differentiated thyroid carcinoma in children. Eur. J. Pediatr. Suurg. 200 ;10(6): 347-52.
6. Cotterill SJ et al. Thyroid cancer in children and young adults in the North of England. Is increasing incidence related to the Chernobyl accident? Eur. J. Cancer 2001; 37(8): 1020-6.
7. Cholewinski SP et al. Absence of thyroid stunning after diagnostic whole-body scanning with 185 MBq 1311. J. Nucl. Med. 2000; 41(7):1198-202.
8. Chou SJ et al. In situ detection of hTERT mRNA relates to Ki-67 labeling index in papillary thyroid carcinoma. J. Surg. Res. 2001; 99(1): 75-83.
9.Dottorini ME. Differentiated thyroid carcinoma in childhood. Rays 2000; 25(2): 245-55.
10. Farina GP et al. Therapeutic strategies in differentiated cancer of the thyroid: total thyroidectomy. G. Chir.: 21(11-12:469-74.
11. Gagner Metal. Endosc thyroidectomy for solitary thyroid nodules. Thyroid 2001;11(2):161-3.
12. Giard RW et al. Use an accuracy of fine-needle aspiration cytology in histologically proven thyroid carcino audit using a national nathology database. Cancer 2000; 90(6): 330-4.
13. Grigsby PW et al. Radiation exposure from outpatient radioactive iodine (1311) therapy for thyroid carcinom J 2000; 28317): 2272-4.
14. Gupta S et al. In iltration of differentiated thyroid carcinoma by proliferating lymphocytes is associated with improved disease-free survival for children and young adults. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2001; 86(3):1346-5
15. Hermann S et al. Bax expression in benign and malingnant thyroid tumours: dysregulation of wild-type P5 associated with a high Bax and P21 expression in thyroid carcinoma. Int. T. Cancer 2001; 92(6): 805-11.
16. Hermanska et al. Improved prediction of therapeutic absorbed doses o f radioiodine in the treatment of carcinoma. JJNucl. Med. 2001; 42(7): 1084-90.
17. Ikekubo K et al. Seven cases of brain metastasis from papillary thyroid carcinoma. Kaku Igaku 2000; 37(4):
18. Iurato MP et al. Differentiated carcinoma of the thyroid in the young. Clinical and histopathologic aspects. Minerva Endocrinol. 2000: 25(2 : 39-45.
19. Ja~r~zab B et al. Multivariate analysis of prognostic factors for differentiated thyroid carcinoma in children. E Nucl. Med. 2000; 27(7):833-41.
20. Klein M et al. Increased expression of the vascular endothelial growth factor is a pejorative prognosis mark papillary thyroid carcinoma. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2001; 86(2):656-8.
21. ishnamurthy S et al. Ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy of the thyroid bed. Cancer 2001; 93 205.
22. La Quaglia MP et al. Differentiated thyroid cancer: clinical characteristics, treatment and outcome in patient under 21 years of age who present with distant metastases. A report from the Surgicaf Discipline Committ ( Children's Cancer Group.] Pediatr. Surg. 2000-.35(6): 955-9.
23. Larbre H et al. Positive antithyroglobulin antibodies in atients with differentiated thyroid carcinoma. What significance? Ann. Endocrinol. (Paris) 2000; 61(5): 422
24. Leenhardt L et al. Post-Chernobyl thyroid carcinoma m children. Bailleres Best Pract. Res. Clin. Endocrine 1k Meta . 2000;14(4): 667-77.
25. Luster M et al. Use of recombinant human thyrotropin before radioiodine therapy in patients with advance differentiated the roid carcinoma. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2000; 85(10): 3640-5.
26. Marchesi M et a1. Familial papillary carcinoma of the thyroid: a report of nine first-degree relatives of four families. Eur. J. Surg.Oncol. 3000; 26(8): 789-91.
27. Musholt TJ et al. Familial apillary thyroid carcinoma: genetics, criteria for diagnosis, clinical features, and surgical treatment. World Surg.2000; 24(11):1409-17.
28. Oliynk V et al. Post-surgical ablation of thyroid residues with radioiodine in Ukrainian children and adole: affected by post-Chernobyl differentiated thyroid cancer. J. Endocrinol. Invest. 2001; 24(6): 445-7.
29. Pauws E et al. Abscense of activating mutations in ras and gsp oncogenes in a cohort of nine patients with sporadic pediatric thyroid tumors. Med. Pediatr. Oncol. 2001; 36(6): 630-4.
30. RamirezR et al. Over-expression of hepatocyte growth factor/scatter factor (HGF/SF) and the HGF/SF r, (cMET) are associated with a high risk of metastasis and recurrence for children and young adults with parathyroid carcinoma. Clin. Endocrinol. (Oxf) 2000; 53(5): 635-44.
31. Saadi H et al. Conservative management o patients with intrathyroidal well-differentiated follicular thyroid carcinoma. Surgery 2001;130(1): 30-5.
32. Shah SH et al. Frequency of malignant solid tumors in children. Pak. Med. Assoc. 2000; 50(3): 86-8.
33. Tachikawa T et al. Clinical study on prognostic factors in thyroi carcinoma. Nippon Jibiinkoka Gakkai 1U (2001;1042): 157-64.
34. Takano T et al. Quantitative measurement of thyroglobulin mRNA in peripheral blood of patients after total thyroidectomy. Br. J. Cancer 2001; 85(1):102-6.
35. Verneris M et al. Thyroid carcinoma after successful treatment of osteosarcoma: a report of three patients. Pediatr. Hematol. Oncol. 2001; 23(5): 312-5.
36. Wallin G et al. Hereditary thyroid cancer can be cured by prophylactic surgery. Lakartidningen 2001; 98(25)


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